2021版CSCO淋巴瘤指南新增《高级别B细胞淋巴瘤》、《原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤》、《原发乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤》、《原发睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤》和《Castleman病》章节，同时删减《18F-FDG PET-CT在淋巴瘤中的应用》章节另立成册。

高级别B细胞淋巴瘤的治疗：高级别B细胞淋巴瘤侵袭性强且预后较差，当前对于初治患者的Ⅰ级专家推荐为入组临床试验；Ⅱ级专家推荐可选择R-DA-EPOCH方案，以及强度更高的R-HyperCVAD、R-CODOX-M/R-IVAC交替方案；Ⅲ级专家推荐早期患者可考虑局部放疗作为巩固治疗，此外，也可采用自体造血干细胞支持下的大剂量化疗作为巩固治疗。对于复发/难治的高级别B细胞淋巴瘤患者，由于没有更多的循证医学依据，因此推荐按照复发/难治DLBCL患者常规诊疗方案进行治疗。

原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤的治疗：对于初治患者Ⅰ级专家推荐为R-CHOP×6周期+累及部位放疗，有条件的医学中心可以选择DA-EPOCH-R×6周期±累及部位放疗。由于缺少更多的循证医学依据，因此没有给予Ⅱ级/Ⅲ级专家推荐。对于复发/难治的原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤患者，韩为东教授团队开展的一项卡瑞利珠单抗联合GVD化疗的研究在此方面取得重要突破，因此也被纳入当前指南中。

原发乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗：初治患者需进行分层。低危患者（ⅠE期，aaIPI=0，肿瘤直径＜4~5cm），Ⅰ级专家推荐为R-CHOP21×4~6周期+受累部位放疗，高危患者（ⅡE期或aaIPI＞0或肿瘤直径＞4~5cm），Ⅰ级专家推荐为R-CHOP21×6~8周期+中枢预防（需特别注意）±受累淋巴结/受累部位放疗，有条件的中心Ⅲ级专家推荐为DA-EPOCH-R方案或R-Hyper-CVAD方案。

原发睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗：初治患者中，ⅠE/ⅡE期患者Ⅰ级专家推荐为根治性睾丸切除术联合R-CHOP方案，以及对侧阴囊预防性放疗。此外也积极推荐患者进行CNS预防，如鞘内注射甲氨蝶呤±阿糖胞苷，或静脉给予大剂量甲氨蝶呤化疗（2个疗程）。对于Ⅲ/Ⅳ期原发睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗目前还是类同于普通DLBCL的治疗，并且同样特别强调进行CNS预防。

新增《Castleman病》章节主要针对初治MCD患者。对于满足活动性病变标准，但无器官衰竭的患者，若为特发性MCD以及HIV-1(-)/HHV-8(-)，Ⅰ级专家推荐为司妥昔单抗（浆细胞型/混合型Castleman病），Ⅱ级专家推荐为利妥昔单抗±强的松沙利度胺＋环磷酰胺＋泼尼松（主要用于透明血管型Castleman病）。对于爆发性HHV8(+)±器官衰竭患者，如HIV-1(+)/HHV-8(+)或HIV-1(-)/HHV-8(+)类型，可以考虑利妥昔单抗（首选）±脂质体多柔比星±强的松方案，需要特别强调的是，这部分患者需进行抗病毒治疗，方案可以为齐多夫定＋更昔洛韦/缬更昔洛韦。

2021版CSCO淋巴瘤指南细化了HBV相关内容，并且在治疗前评估中特别强调了包括乙肝病毒、丙肝病毒、HIV病毒在内的实验室筛查。对于HBsAg阳性或抗-HBc阳性的患者，我们需完善HBV DNA的检测，而HBsAg或HBV DNA阳性患者在接受抗肿瘤治疗时需要预防性抗病毒治疗。

对于弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗，新版指南在原有章节的基础上进行了细化，增加了复发/难治患者的处理原则。对于初发时已经接受过足量利妥昔单抗和蒽环类化疗的复发/难治患者，新版指南强调初次复发/进展的患者若符合移植条件应接受自体造血干细胞移植，这是目前唯一有治愈希望的治疗选择。对于此类患者，Ⅰ级专家推荐为常规化疗方案（如DHAP±R、ICE±R或GDP±R等）联合自体造血干细胞移植。对于不符合移植条件的患者，推荐其接受常规化疗方案或接受临床试验。此外，新增R2、iR2、BTK抑制剂、CAR-T细胞治疗等作为Ⅱ级专家推荐。对于≥2次复发/进展的患者，若符合移植条件，应在缓解后积极接受自体或异基因造血干细胞移植，不能接受移植的患者可以考虑CAR-T细胞治疗。若患者不符合移植条件，除常规化疗方案外，新型药物及其组合、细胞疗法等也纳入指南推荐。

对于套细胞淋巴瘤的治疗，初治患者增加“R-苯达莫司汀/R-大剂量阿糖胞苷”方案作为Ⅱ级推荐。对于复发难治患者，Ⅰ级推荐增加了“奥布替尼”，Ⅲ级推荐增加了“伊布替尼+维奈托克”和“CAR-T细胞治疗”。

对于外周T细胞淋巴瘤的治疗，无论是ALK阳性抑或是ALK阴性患者，Ⅱ级推荐均增加了“维布妥昔单抗+CHP”。此外，对于适合移植的复发难治患者，Ⅰ级推荐增加“维布妥昔单抗治疗系统性ALCL”，缓解后再接受移植。对于不适合移植的复发难治患者，维布妥昔单抗同样新增作为Ⅰ级推荐用于系统性ALCL。

对于经典霍奇金淋巴瘤的治疗，初治患者新增Ⅱ级专家推荐，即“维布妥昔单抗+AVD×6周期±放疗”。对于复发难治患者，Ⅱ级专家推荐新增“维布妥昔单抗”，Ⅲ级专家推荐新增“维布妥昔单抗+纳武利尤单抗”。

在慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的分期和治疗中，新版指南强调这是不同部位起源的同一疾病。因此，对于小淋巴细胞淋巴瘤而言，若不符合慢淋的诊断标准，分期应依据Lugano分期。此外，初治有治疗指征、有del(17p)/p53基因突变的患者，Ⅰ级推荐新增“泽布替尼”。对于复发难治患者，Ⅰ级推荐新增“泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗”。

总体而言，2021年淋巴瘤诊疗指南的更新有三大特点。第一，在临床的实用性方面，新版指南结合前沿进展以及国内外累积的证据，及时更新了推荐意见，为临床实践提供了最新的诊疗指导。第二，在方案的可及性方面，新版指南兼顾大型医学中心和基层医疗机构的需求，并且为一些基层、缺少新药的治疗中心提供了治疗选择。第三，新版指南再次强调了淋巴瘤诊疗过程中规范化的全程管理，临床医师需在关注疗效的同时更加关注一些新型药物（如免疫检查点抑制剂）的毒副作用处理，此外，新版淋巴瘤诊疗指南中也增加了如免疫相关不良事件的处理以及注意事项，未来针对细胞疗法等指南也将推出标准流程以及不良事件的处理方案。

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